WS/T314—2009 前言 本标准代替WS/T77—1996《克山病治疗原则》和WS/T209—2001《克山病疗效判定标准》。自本 标准实施之日起，WS/T77—1996和WS/T209—2001废止。 本标准与WS/T77—1996和WS/T209—2001相比主要变化如下： 名称改为《克山病治疗原则与疗效判定标准》； 增加了术语和定义，包括克山病、克山病急性心功能不全、克山病慢性心功能不全； 明确提出对克山病的慢性心功能不全患者进行分类管理； 突出血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素ⅡI受体拮抗剂（ARB)、β受体阻滞剂在克 山病慢性心功能不全治疗中的应用，强调洋地黄制剂主要用于中、重度心力衰竭患者； 增加双室同步起搏（CRT)或双室同步起搏-埋藏式心脏复律除颤器（CRT-ICD)及心脏移植作 为克山病慢性心功能不全的治疗措施； 克山病的心源性休克疗效判定改为克山病急性心功能不全疗效判定，涵盖了急性心功能不全 所有患者的转归，分为显效、有效和无效。克山病慢性心功能不全增加了6分钟步行试验、左室射血分 数（EF）和脑钠利肽作为疗效判定指标，删除了心率和含盐饮食的有关判定条款。心律失常的疗效判定 也分为显效、有效和无效； 删除原附录B、附录C、附录D、附录E、附录F。 本标准的附录A、附录B、附录C为规范性附录。 本标准由卫生部地方病标准专业委员会提出。 本标准由中华人民共和国卫生部批准。 本标准起草单位：山东省地方病防治研究所、哈尔滨医科大学第二临床医学院、济南市中心医院、西 安交通大学医学院、内蒙古自治区呼伦贝尔市地方病防治研究所。 本标准主要起草人：相有章、王秀红、尹新华、苏国海、刘作功、王克健。 本标准所代替标准的历次版本发布情况为： WS/T77—1996; WS/T209—2001。 行业标准信息服务平台 WS/T314—2009 克山病治疗原则与疗效判定标准 1范围 本标准规定了克山病治疗原则与克山病疗效判定标准等有关要求。 本标准适用于成人及小儿克山病的治疗与疗效判定。 2术语和定义 下列术语和定义适用于本标准。 2.1克山病Keshandisease 克山病是一种原因不明的地方性心肌病；主要病理改变是心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成，心脏 呈肌原性扩张，心腔扩大、室壁趋向变薄；主要临床特征是心功能不全和心律失常。临床上根据起病急 缓和心功能状态分为急型、亚急型、慢型和潜在型。 2.2克山病急性心功能不全theacutecardiacinsufficiencyofkeshandisease 克山病急性心功能不全包括急性失代偿性心功能不全、急性肺水肿、心源性休克。急型克山病主要 见于急性肺水肿、心源性休克，亚急型克山病主要见于急性失代偿性心功能不全。 2.3克山病慢性心功能不全thechroniccardiacinsufficiencyofkeshandisease 克山病慢性心功能不全主要见于慢型克山病，具有典型慢性心力衰竭的临床表现，心功能属纽约心 脏病协会(NYHA)分级标准的ⅡI～IV级。潜在型克山病可有心腔扩大或具有心肌损害的客观证据，但 无典型心力衰竭的临床表现，心功能处于代偿期，NYHA分级I级。 3克山病的治疗原则 3.1克山病急性心功能不全 严格执行早发现、早诊断、早治疗制度，做好就地抢救。 3.1.1急性肺水肿 迅速改善心脏泵血功能，提高心排血量，减轻前、后负荷，纠正缺氧。抢救时一般应取坐位、双腿下 垂，可采用高流量吸氧（必要时面罩加压给氧）。选用吗啡、快速利尿剂、快效洋地黄制剂、血管扩张剂及 茶碱类药物等。 3.1.2心源性休克 减轻心脏负荷，纠正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心脏排血量。 3.1.2.1吸氧，采用鼻导管或面罩吸氧。 3.1.2.2尽快采用大剂量维生素C(VitaminC,VC)疗法，纠正心肌缺血、缺氧，恢复心脏功能，见附录A。 3.1.2.3亚冬眠疗法，降低基础代谢率，促使心功能恢复，主要用于烦躁不安的患者，见附录A。 3.1.2.4补充血容量，应用血管活性药物。对以上治疗后仍不能缓解的患者补充血容量，并用多巴胺、 信息服 多巴酚丁胺、间羟胺等血管活性药物。 3.1.3急性失代偿性心功能不全 治疗原则参照急性肺水肿。 3.2克山病慢性心功能不全 基本治疗原则是去除心衰诱发因素，调整生活方式，控制体力活动，及时合理药物治疗。根据心功 能状态进行分类管理，心功能IⅡ级以家庭病床治疗为主，心功能Ⅲ、IV级人院治疗，恢复期的病人合理安 排饮食起居，定期复查。 1 WS/T314—2009 3.2.1利尿剂 控制体液潴留，缓解心衰症状。凡有体液潴留证据或原先有过体液潴留的患者一般皆应使用利 尿剂，水肿消除后小剂量间断使用。常用制剂为呋噻米（速尿）、依他尼酸（利尿酸钠）、氢氯噻嗪、 氯噻酮、阿米洛利等。利尿剂不作为单一治疗，一般应与ACEI、β受体阻滞剂、洋地黄制剂联合 应用。 3.2.2血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素I受体拮抗剂(ARB） 心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症的患者常规应用，心功能IV级可与其他药物同时应用。常用ACEI为卡托 普利、依那普利、培哚普利、福辛普利、雷米普利等，ARB为氯沙坦、缬沙坦、坎地沙坦、厄贝沙坦。从小 剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察血压变化，成人清晨静息状态下血压一般不低于 90mmHg/60mmHg. 3.2.3β受体阻滞剂 应用。常用制剂为美托洛尔、比离备尔、 卡维地洛。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察 一般不低 次/mn，血压 般不低于90mmHg/ 60mmHg. 3.2.4正性肌力药物 洋地黄正性肌大药物一般用于心功能、IV级患者，可先静注西地兰或毒毛旋花子试K快效制剂， 见效后改为口服地高辛维持或直接应用地高辛。非详地黄正性肌力药物，包括肾上腺素能β受体激动 剂和磷酸二酯酶抑制剂 一般短期用于重症惠者，争取治疗机会，常用制剂多巴、多巴酚丁胺、米力农 等。正性肌力药物可择性的与利尿剂醛固酮受体拮抗剂、ACEI、β受体阻滞剂联合应用。 3.2.5血管扩张剂 硝普钠等，一般应短期应用。 3.2.6双室同步起搏（CRT)或双室同步起搏-埋藏式心脏复律除颤器（CRT-ICD及心脏移植 无效的患者可行心脏程术治疗。 3.2.7心脏舒张功能 可选用β受体阻带剂 或钙离子受体拮抗剂。 3.3克山病慢性心功能不全代偿期 3.3.1非药物治疗 合理膳食，适度休息或活动，避免或祛除心衰的诱发因素，如上呼吸道感柔、精神刺激、妊娠、劳累、 偏食以及不合理的钠盐摄入等 3.3.2药物治疗 已有心脏扩大的患者，应加强随访观 可早期选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB)、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等药物治疗。 3.4克山病并发症的处理原则 3.4.1心律失常 3.4.1.1急性心功能不全并发室性异位心律或心脏传导阻滞者，多于大剂量VC或亚冬眠等治疗后随 心功能的改善减轻或消失，一般不需使用抗心律失常药。 3.4.1.2慢性心功能不全并发的心律失常，多于心功能改善后减轻或消失。 3.4.1.3急性或慢性心功能不全经上述治疗后无效者，对影响心功能的阵发性房性或交界性心动 过速、房扑、房颤，采用洋地黄、β受体阻滞剂、胺碘酮抗心律失常药；对室速、室扑、室颤可选用胺碘酮、 利多卡因抗心律失常药，有条件时室颤首选电复律，符合埋藏式心脏复律除颤器（ICD治疗指征的患者 2 WS/T314—2009 亦可选用；对心率缓慢的心脏传导阻滞给予阿托品或异丙肾上腺素药物治疗，无效时可安置人工心脏起 搏器。 3.4.2心脏骤停 按心脏骤停治疗常规处理。 3.4.3血栓、栓塞 按血栓、栓塞治疗常规处理。 3.4.4感染 肺部感染可诱发或加重心功能不全，应选用有效的抗生素治疗。 3.4.5水、电解质紊乱 3.4.5.1监测血容量及钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化，及时调整水、电解质代谢失调，注意纠正酸碱 失衡。 注意钾的补充，可将醛固酮受体拮抗剂与排钾利尿剂交替或联合应用，避免 3.4.5.3利尿剂应用期间 NIH 发生水、电解质紊乱与酸 4疗效判定 4.1克 克山病急性心 功不全 4.1.1显效 达到克山病急性心 功能不全缓解标准后至少稳定3天以上，见附录B。 4.1.2有效 心功能不全缓解标准后稳定1天～3天，见附录B。 4.1.3无效 功能不全缓解标准后稳定不足1天，或症 达到克山病急性 状、体征加重或死亡，见附录B。 4.2克山病慢性心功能不全 4.2.1显效 达到克山病慢性功能不全完全缓解标准，或心功能提高二级以上，见附录C。 4.2.2有效 三 达到克山病慢性心不全部分缓解标准，心功能提高 以上，见附录C。 级 4.2.3无效 未达到有效标准，心功能 改善不足 一级或症状，体征无改善，甚至加重，见附录C。 4.2.4有条件时，治疗前、后进待液教力学监测，对疗效判定更为准确可掌。如治疗后能使血流动力 完全缓解的可靠依据 Eid 4.3克山病心律失常 服务平台 4.3.1异位心律 4.3.1.1显效 异位心律消失或减少90%以上。 4.3.1.2有效 异位心律减少50%~90%。 4.3.1.3无效 异位心律减少不足50%。 4.3.2心脏传导阻滞 4.3.2.1显效 心脏传导阻滞消失。 3